SARCOIDOSE

La sarcoïdose ou maladie de Besnier-Boeck-Schaumann (communément dénommée BBS) ou lymphogranulomatose bénigne est une maladie inflammatoire systémique de cause inconnue, qui atteint préférentiellement les poumons, mais peut atteindre n'importe quel organe. Généralement sans gravité, elle guérit spontanément dans la grande majorité des cas[1],[2]. Cependant, chez 20 % des malades, elle provoque des complications respiratoires menaçantes ce qui justifie un diagnostic précoce et un suivi régulier.
Il n'existe pas à ce jour de traitement spécifique et les indications pour débuter un traitement sont rares.


la population noire (Africains et Antillais) est plus souvent touchée
il existe des désordres immunologiques :
Le système immunitaire produit une réponse très forte à un antigène inconnu, ce qui entraîne :
- une accumulation de lymphocytes CD4 dans les poumons ===> alveolite ( inflammation des alveoles )
- granulome ( une tumeur de nature inflammatoire constituée de tissu conjonctif particulièrement riche en vaisseaux et pénétrée par des cellules de diverses natures (leucocytes, plasmocytes, histiocytes etc.).
- absence de réaction du corps au test de la tuberculose malgré une vaccination par le BCG
- À terme, les granulomes peuvent donner ===> une fibrose (principale complication )
N.B : La fibrose est la transformation fibreuse de certains tissus à l'origine d'une augmentation du tissu conjonctif (tissu de soutien et de remplissage).


SIGNES CLINIQUES DE LA SARCOIDOSE :

signes généraux : fièvre, fatigue, perte de poids, adénopathies ( l'hypertrophie d'un ganglion lymphatique)
signes respiratoires : toux sèche durable, dyspnée (difficultés respiratoires) ;
signes extra-respiratoires : uvéite(l'inflammation de l'uvée: est une membrane intermédiaire, située entre la sclérotique et la rétine ), syndrome sec, troubles de la conduction cardiaque, méningite lymphocytaire, érythème noueux(dermo-hypodermite avec des lesions qui apparaissent du tibia), sarcoïdes cutanés (granulomes cutanés), néphropathie(maladie du rein), hépatomégalie(hypertrophie du foie), splénomégalie (hypertrophie de la rate )


Évolutions
80 % des sarcoïdoses guérissent spontanément et sans séquelles en moins de 2 ans. Des complications sont possibles, mais très rares : atteinte cardiaque, méningite, fibrose respiratoire, insuffisance respiratoire chronique. En dehors des cas sévères, aucun traitement n'est nécessaire (sinon, on propose une corticothérapie)


Traitement
La sarcoïdose peut guerir spontanément dans la majorité des cas. Mais il est parfois nécessaire d'introduire un traitement médicamenteux dans les formes de plus mauvais pronostic

merci a toi NEWstyle de partagé avec nous votre connaissance sur cette maladie ; c'est un tres bon sujet qui mérite un débat :
je voulais juste ajouté un truc mm si ta tous dit sur cette maladie ; pour ce qui est du traitement y a des médicaments appelés corticostéroïdes sont utilisés pour atténuer l'inflammation.
et merci encore a vous

je vous en prie

c'est normal ... et merci aussi le traitement on attends les autres

il existe de nouveaux traitements

des traitements de nouvelle generation contre les granulomatoses aseptiques (dont fait partie la sarcoidose et bien d'autres maladies inflammatoires telle que la maladie de crohn ou la granulomatose de wegener) viennent d'etre developpés par nos amis suisses, (trop fortiche les suisses ) au passage la maladie de crohn n'a pas encore d'etiologie precise pour certain etiologie genetique a l'origine de probleme immunologique, mais d'autre (en 2007) affirme avoir decelé le portage d'une mycobacterie atypique chez un fort pourcentage de passion souffrant de la maladie, donc les symptome reste ceux d'une granulomatose aseptique mais l'etiologie est encore assez mal connu, l'association des deux etiologie n'est pas impossible aussi

anti-corp anti TNFa, anti-IFNa.anti CD3.anti Il2 (dans les jargon des immunologues nous les appelons les anticorps suppresseurs de reponse immnitaire) les effet secondaire sont tres mauvais mais plus rare et ne surviennent qu'apres une tres longue periode de traitement , ces effets secondaires rentrent dans le cadre d'un deficit immunitaire et sont les suivants: infections opportunistes et tumeurs en tout genre , la plus frequente etant le syndrome de Kaposi

on peut aussi utiliser des coticoides qui reste tres puissant et tres utilisés mais faut s'attendre a d'enormes effets secondaire (en gros hypertension, hyperglycemie, fente musculaire,hypernatremie , triade hyperandrogenique, deficit en anticoprs ... quoi encore? .... faut que je commence a reviser l'immuno moi!!!) haaa oui , favorisation des rides par destruction de l'elastine et du collagene (prevoir un lifting apres une therapie de plus de 5 ans au corticoides)

les anti inflammatoires AINS (non stéroïdiens) ne sont pas bcp utilisés a long termes en raison de leurs effets sur COX1 on leur prefere les anti COX2 qui sont plus specifiques (celebrex et .... , desolé pour les autres j'ai pas encore revisé l'immuno et la pharmaco )

les imuno modulateurs de type inhibiteur de la CALCIURINE et autre (cela aussi je m'en rappel pas je les rajoutrai plus tard ) ex tacrolimus
metotrexate, acide mycophenolique, azathioprine (encore appelé mercaptopurine), cyclophosphamide (bcp d'effet secondaire celui la, il peut carement declanché des affection neoplasique de type hematologique)

comme je l'ai dit je ne me rappel pas bcp des noms des familles alors le rouge est a prendre avec des reserves

petite anecdote " meme la talidomide est utilisé , wé wé j'ai bien dit talidomid "

pour finir la chirugie dans les cas les forme les plus severe.

ps: ces traitement ne sont pas specifique des sarcoidose , ils sont utilisées dans tout les desordres immunologique (auto-immunité,hyper sensibilité,et toute affection neoplasique avec exces de secretion de facteur pro-inflamatoire a titre d'exemple: la macroglobulinemie de waldestrom et la maladie de kahler lymphone de hogkin secretant )

voila si jamais vous avez besoin de detail sur le traitement et les effet secondaire je suis la

ravi de vous aider

Kadour le potard, merci bien

merci à toi kadour

j'ai oublier un ancêtre de l'immunosupression (elle va jamais me le pardonner)

la tristement célèbre COLCHICINE


a oui pour la cyclosporine j'ai oublier de vous dire qu'elle est impliquée dans des reaction de GVHD (reaction du greffon contre l'hote) par favoristaion d'autoimmunité ( par blockage de la selection positive et negative au niveau du thymus, ce qui augmente considerablement le nombre de clone auto reactif) je ne peut pas ecrire toute la physio pathologie j'ai un peu mal au coude avec ce clavier
une autre fois peut etre

mais en tout cas renseignez vous sur la selection positive et negative des lt cd 4 vous comprendrai tres vite

je trouve meme que le terme GVHD est mal employé dans le cas de la cyclosporine

en realité cette anomalie est apparu meme chez des passion traité a la cyclosporine mais non greffé

la colchicine ... j'ai déjà entendu parlé .... dr house hein